Показания к трансплантации печени

1. Декомпенсированный хронический цирроз печени
Направление на оценку показано при манифестации первого декомпенсирующего события или при критическом снижении синтетической функции печени: [1]
    • Портальная гипертензия и ее исходы:
        • Рефрактерный асцит: требующий регулярного терапевтического парацентеза, не поддающийся высоким дозам диуретиков.
        • Повторные варикозные кровотечения: из вен пищевода или желудка при неэффективности эндоскопического лигирования/склеротерапии и невозможности выполнения TIPS.
        • Стойкая печеночная энцефалопатия: III–IV стадии по Вест-Хейвену, резистентная к стандартной терапии (лактулоза, рифаксимин). [1]

    • Ренальные и легочные осложнения:
        • Гепаторенальный синдром (HRS-AKI): острое повреждение почек на фоне цирроза при отсутствии ответа на терапию вазопрессорами и альбумином.
        • Гепатопульмональный синдром (HPS): тяжелая гипоксемия (PaO₂ < 60 мм рт. ст.) из-за внутрилегочной вазодилатации.
        • Портопульмональная гипертензия (POPH): при условии медикаментозного снижения среднего давления в легочной артерии (mPAP < 35 мм рт. ст.) для минимизации интраоперационной смертности. [1, 2]

    • Функциональный порог: Расчетный балл по шкалеMELD 3.0 ≥ 12–15. Согласно обновленным гайдлайнам, выживаемость после LT превышает риски ожидания уже при MELD ≥ 12. [1, 2, 3]

2. Педиатрическая патология (Болезни детского возраста)
Дети оцениваются по шкале PELD (до 12 лет) или MELD, а также по экстренным статусам Status 1A/1B: [1]
    • Билиарная атрезия (главное показание в педиатрии — до 75% случаев):
        • Неэффективность операции Касаи (портоэнтеростомии) в анамнезе с сохранением стойкой желтухи.
        • Развитие вторичного билиарного цирроза с асцитом и кровотечениями.
        • Рецидивирующие бактериальные холангиты (более 3 эпизодов за год), требующие госпитализации.
        • Резистентная белково-энергетическая недостаточность (кахексия) и задержка развития («failure to thrive»). [1, 2, 3, 4]

    • Генетические и холестатические синдромы:
        • Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (PFIC 1, 2, 3 типов): болезнь Байлера при формировании фиброза.
        • Синдром Алажилля: при инвазивном кожном зуде, не поддающемся медикаментозной терапии, ксантоматозе и спонтанных переломах. [1, 2, 3]

    • Врожденные метаболические болезни:
        • Тирозинемия 1-го типа: при неэффективности нитизинона и высоком риске раннего рака печени.
        • Дефицит альфа-1-антитрипсина: при развитии раннего цирроза и падении уровня альбумина.
        • Галактоземия и гликогенозы (I, III, IV типов): при формировании множественных аденом с риском малигнизации. [1, 2]

3. Трансплантационная онкология (Прецизионный отбор)
Новейшие стандарты AASLD полностью заменяют статические Миланские критерии динамическими моделями оценки биологии опухоли: [1]
    • Гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК) по шкале TRAIN-AI: Отбор кандидатов базируется на ИИ-модели Tumor Recurrence After Liver Transplantation — Artificial Intelligence. Калькулятор оценивает кинетику альфа-фетопротеина (AFP), ответ на локорегионарное лечение (TACE/RFA), индекс массы опухоли (TBS) и риск микрососудистой инвазии по КТ/МРТ. Операция показана пациентам низкого и умеренного риска рецидива.
    • Метастазы колоректального рака (CRLM): Нерезектабельные метастазы, строго ограниченные печенью (критерии Oslo/SECA). Требуется контроль первичной опухоли, стабильный ответ на химиотерапию ≥ 6 месяцев, уровень раково-эмбрионального антигена (CEA < 80 мкг/л) и отсутствие внепеченочных очагов по ПЭТ-КТ.
    • Холангиоцеллюлярный рак (ХЦР / Внутрипеченочная холангиокарцинома — iCCA): Нерезектабельный одиночный узел строго < 3 см в диаметре. Обязательное условие — отсутствие сосудистой инвазии, поражения лимфоузлов и внепеченочных метастазов. [1]
    • Нейроэндокринные метастазы (NETLM): Нерезектабельное поражение печени при удаленной первичной опухоли (высоко- или умереннодифференцированной, G1-G2). Критерии: индекс Ki-67 < 10%, объем замещения паренхимы опухолью < 50%, рефрактерность к аналогам соматостатина. [1, 2]

4. Острая патология и экстремальная хирургия
    • Острая печеночная недостаточность (ОПН / ALF): Стремительное развитие коагулопатии (МНО > 1,5) и печеночной энцефалопатии у пациента без предшествующего цирроза в анамнезе (критерии King’s College или Clichy). [1, 2, 3]
    • Травма печени Moore Grade V: «Трансплантация спасения» (salvage transplantation) при массивном анатомическом разрушении (размозжение > 75% доли органа) или разрыве магистральных ретропеченочных вен/нижней полой вены. Показана, если хирургический гемостаз (damage control) и эмболизация не остановили ишемический некроз, декомпенсированный ацидоз и фатальную коагулопатию.
    • Острая-на-фоне хронической печеночная недостаточность (ACLF): Мультиорганная дисфункция (критерии EASL-CLIF) на фоне стабильного цирроза. Требует ускоренного отбора до наступления терминального шока. [1, 2]

5. Дисфункция трансплантата печени (Показания к ретрансплантации)
Критерии повторной пересадки согласно новому руководству AASLD по ведению аллографтов: [1]
    • Первичная недеятельность трансплантата (PNF): Катастрофический некроз донорского органа в первые 24–72 часа после операции. Клиника: экстремальный подъем трансаминаз (АСТ/АЛТ > 5000 Ед/л), прогрессирующий лактат-ацидоз, МНО > 2.5, отсутствие выработки желчи и кома. Требует экстренной ретрансплантации по Status 1A.
    • Острые сосудистые катастрофы: Тромбоз печеночной артерии (HAT) или воротной вены в раннем послеоперационном периоде, приведший к обширному инфаркту трансплантата или гангрене желчных протоков.
    • Ишемическая холангиопатия (ITBL): Множественные неанастомотические стриктуры и деструкция желчного дерева, чаще развивающиеся после донации с остановкой сердца (DCD) или длительного времени холодовой ишемии.
    • Хроническое отторжение (VBDS): Синдром исчезающих желчных протоков, резистентный к пульс-терапии глюкокортикоидами, такролимусу и антитимоцитарному глобулину (АТГ). [1, 2, 3]

6. Редкие врожденные, метаболические и системные заболевания
Группа болезней, при которых структура печени может быть сохранена, но орган генерирует системный токсический дефект:
    • Первичная гипероксалурия 1-го типа (PH1): Мутация фермента AGT в гепатоцитах вызывает избыток оксалатов и системный оксалоз с разрушением почек. Показана ранняя изолированная LT (для остановки синтеза) или симультанная (комбинированная) трансплантация печени и почки при терминальной ХБП.
    • Семейная амилоидная полинейропатия (FAP): Продукция печенью мутантного транстиретина. Трансплантация выполняется на ранних стадиях для предотвращения необратимого повреждения миокарда и нервной системы.
    • Болезнь Вильсона-Коновалова (фульминантная форма): Сверхострое течение с критическим выбросом меди, тяжелым Кумбс-негативным гемолизом и ОПН (индекс Родригеса/Wilson score ≥ 11).
    • Гигантский поликистоз печени: Изолированный или аутосомно-доминантный. Показан при массивном увеличении живота, вызывающем тяжелый синдром сдавления (респираторный дистресс, кишечная непроходимость) и кахексию, даже при нормальных биохимических тестах.
    • Синдром Бадда-Киари: Сверхострый или хронический тромбоз печеночных вен, резистентный к системному тромболизису, ангиопластике и процедуре TIPS. [1]